Les mitochondries sont des petits corpuscules présents en grand nombre dans presque toutes les cellules de l'organisme.
Elles contiennent des enzymes (qui accélèrent les réactions de transformation des aliments en énergie) liées en une chaîne complexe : la chaîne respiratoire, qui élabore de l'ATP (molécule qui contient de l'énergie sous forme chimique).
Les mitochondries produisent environ 90% de l'énergie cellulaire dont les tissus, les organes et donc l'organisme entier ont besoin pour fonctionner.
Un déficit d'une de ces enzymes peut déclencher une maladie mitochondriale.
Les organes qui consomment le plus d'énergie sont les plus communément touchés par ces maladies.
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